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☞ 정의
좀 장황하고 지루할수 있지만 실제로 궁금하신 분들을 위하여 비교적 상세하고 정확히 설명드립니다.
간질이 무엇인가에 대해 논하기 전에 먼저 발작에 대해 언급해야 합니다.
발작이란 신체의 전체나 일부, 의식의 갑작스런 변화를 일으키거나 갑작스러운 대뇌피질의 이상 흥분상태에 의해 신체로 나타나는 여러가지 증세들을 간질성 발작이라고 합니다.
이러한 간질성 발작이 특별한 이유없이 반복되고, 지속되는 만성질환을 간질이라고 합니다.
그러므로 간질의 증상은 원인이나 대뇌의 변화가 일어나는 부위에 따라 매우 다양하게 나타나게 되며, 언뜻 보이기에 의미없이 보이는 가벼운 신체의 반복적 행위, 즉 눈을 깜빡거리거나, 손을 반복적으로 툭툭 치는 것..등에서부터 전신 발작, 의식소실에 이르기까지 각양각색의 증상을 보이며, 대부분의 경우에 갑자기 나타나기 때문에 증상발현을 예측할 수 없는 것이 특징입니다.
이러한 간질환자의 유병률은 잘 조사된 외국의 보고에 따르면 적어도 전 인구의 0.5%로 (200명당 1명 꼴) 현재 우리나라에는 약 20만명의 간질환자가 있으리라 추산됩니다.
☞ 역사
간질에 대한 역사는 기원전 5년전 메소포타미아의 기록에서 찾아 볼 수 있으며 고대사회에서 간질은 영적인 질병으로 간주되어 종교적인 또는 주술적인 힘에 의존하여 치료가 시도되었었습니다. 기원전 400년전 히포크라테스나 서기 100년경 갈렌등은 간질을 자연발생적인 질병으로 간주하였으나 치료에는 큰 변화가 없었습니다.
중세에 들어서는 악마에 의해 포섭되어 생긴 병으로 악령이 들었으며, 전염성이 있다고 여겨 환자를 심하게 학대하였으며, 격리를 시켜 수용하기도 하였습니다. 18세기 들어 간질은 자연발생적인 질병이며, 뇌병변과 간질증상이 밀접한 관계가 있음을 인지하고 이에 대한 연구가 활발하였습니다. 19세기 말, 여러학자에 의해 간질이 대뇌의 병변으로 나타나며, 이에 대한 치료로 병변부위를 수술해서 제거시키는 치료 방법이 시도되기도 하였습니다..
20세기초, 항경련제가 발견되고 뇌파기록이 시행되면서, 간질에 대한 치료는 큰 변화를 맞게 됩니다. 그러나, 일부의 환자 전체 간질 환자중 약 20%가 항경련제 치료에 반응을 보이지 않으며, 장기간의 투여치료에도 불구하고 완전퇴치가 이루어지지 않고 있습니다. 그러나, 최근들어 간질에 대한 연구가 활발해지면서 역학적 연구, 새로운 간질 분류법, 비데오 뇌파기록의 발달과 뇌영상 진단술의 발달, 그리고 새로운 항경련제의 개발이 이루어지고, 난치성 간질에 대한 수술적 치료가 본격화되면서 간질의 완치에 크게 이바지하였습니다..
☞ 원인
간질의 발생기전은 여러가지 이론이 있으며, 궁극적으로 대뇌피질의 이상과 흥분으로 나타나며, 뇌의 병변을 일으키는 질환은 발작의 원인이 될 가능성이 있다고 볼 수 있습니다.
그러나 실제원인을 정확히 알 수 없는 특발성 간질이 60-70%로 대부분을 차지하고 있는 것이 사실입니다.
그 외 원인으로는 선천성 질환, 감염, 종양, 뇌졸중, 퇴행성 질환, 두부손상 등 다양하게 있으며, 최근 수술적 치료로 그 병리소견이 밝혀지고, 또한 핵자기공명촬영등 신경영상진단법의 발달로 원인을 알 수 없었던 많은 예에서 새로운 질환이 규명되고 있어 간질 치료에 크게 도움이 되고 있습니다..
☞ 분류
간질은 간질성 발작의 종류에 따라 분류하며 최근에는 병력, 임상증상, 가족력 관계, 뇌파 및 뇌영상 소견, 예후등을 종합하여 간질 및 간질증후군을 특별히 따로 분류하여 약물치료 및 수술적 치료에 대비하고 있습니다..
간질 및 간질증후군의 분류는 매우 복잡하여 여기에서는 간질성 발작만 간단히 소개하겠습니다.
우선 크게 2가지로 나눌수 있는데, 임상적 증상이나 뇌파소견이 모두 뇌의 국소부위에서 시작하는 것을 시사 할때는 부분발작이라고 하며, 증상초기부터 전신적 발작증세나 의식소실이 있는 경우를 전신발작이라고 합니다.
부분발작은 의식장애가 있는 복합부분발작, 의식장애가 없는 경우를 단순부분발작이라고 합니다.
A. 부분발작
1) 단순부분 발작
① 운동성 단순부분발작
- 손이나 발, 얼굴등 신체의 일부가 어느 한쪽으로 돌아가거나 일정한 속도로 반복적으로 경축되는 발작
② 감각성 단순부분발작
- 신체의 일부에 감각소실이 있거나 이상감각 (저릿거리는 것, 따끔거 리는것, 환청, 환시등)이 나타나는 발작
③ 자율신경성 및 정신성 단순부분발작
- 구토, 안면창백, 안면열감, 발한, 동공확대 등 자율신경성 증상이나 실어증, 기억이상증 (꿈꾸는 느낌, 순간적인 과거 회상, 낯선 느낌, 친숙한 느낌) 등 정신질환의 증상을 보이는 경우, 그리고 심한 공포감, 절망감, 저항감 등 정서장애 증세를 보이기도 합니다.
2) 복합부분 발작
대개 의식이 혼탁되어 있으며, 주로 자신의 생각과 관계없이 나타나는 자동증이 동반되는 예가 많습니다. 의식혼탁이 오기직전에 많은 환자에서 전구증상이 나타나기 때문에 이 증상에 익숙한 환자는 발작증상 출현전에 미리 알 수 있어 발작에 대한 방어 자세를 취할 기회를 가질수도 있습니다.
자동증은 의미없는 반복적인 행동으로 나타나는데 씹거나 삼키는 행위, 표정을 통하여 감정을 표현하는 듯한 행위, 의복을 만지작거리거나 툭툭치는 행위나 방안을 방황하거나,이리저리 걸어다니는 행위등이 있습니다..
B.전신발작
1) 결신성 발작
결신성 발작이란 급작스럽게 시작되어, 경련전에 하던 행동이 중단되면서, 멍하게 바라보고 짧은 기간동안 눈알이 약간 위로 올라가면서 도는 모양을 취하기도 합니다. 이런 동작은 수초동안 지속되다가 멈추어지며 경련 전의 동작을 계속하게 되고 환자는 자신의 경련을 전혀 못 느낍니다. 발작중에 환자가 말을 하게 되면 말이 느려지거나 중단되며, 걷는 중이면 그 자리에 멈추어 서 있게 되고 식사중이면 음식이 입안에 고여있게 됩니다. 간혹 경련중에 말을 걸게 되면 경련이 중지되기도 합니다.
2) 근긴장 및 간대성 경련
근긴장 및 간대성 경련은 전신성 경련의 가장 흔한 형태로 간혹 표현하기 힘든 전조증상을 느끼기도 하나 대다수는 아무런 전구증상 없이 의식을 잃게 됩니다. 급작스런 신체의 근긴장으로 호흡기 근육에서는 신음소리, 외마디가 나타나고 환자가 바닥에 쓰러지게 되며 사지가 뻣뻣해지고, 호흡장애로 얼굴이 새파랗게 됩니다. 혓바닥을 물게 되면 잇빨자국이 나고 소변의 실금이 생길 수 있습니다. 수십초 근긴장이 진행되다가 이어서 간대성으로 변하게 됩니다. 이 때 호흡이 되돌아오나 계속 얼굴은 푸르게 나타납니다.
경련이 끝날 때쯤 깊은 호흡이 뒤따르게 되고 환자의 전근육이 이완하게 되며 잠시동안 의식을 잃고 수면 상태에 이르게 됩니다. 잠에서 깨면 환자는 전신통이나 두통을 느끼는 것 이외에는 아무것도 기억하지 못합니다.
3) 근간대성 경련
근간대성 경련은 급작스럽게, 매우 짧은 기간동안 쇼크와 같은 근육의 경축을 일으키는 것으로 전신 혹은 얼굴이나 몸통에 국한되기도 합니다. 대개 수면에 들때나 수면에서 깨어날 때 잘 나타납니다.
4) 실조성 경련
실조성 경련은 신체의 근긴장이 갑자기 소실되어 급작스럽게 쓰러지게 되는 형태로 외상을 입을 가능성이 매우 높습니다.
☞ 진단
1. 발작에 대한 병력 청취
발작을 일으키는 질병으로는 간질이외에도 많은 원인들을 반드시 감별을 해야 하는데 비간질성 발작은 간질과 달리 장기간의 약물치료가 필요치 않으며 대개 원인적 치료만 하면 됩니다.
간질의 진단은 자세한 병력청취와 뇌파검사 및 신경영상검사를 통해 이루어지게 되며 그 중에서 병력 청취가 가장 중요하며 진단의 요체가 됩니다.
발작이 일어나기 직전에 환자 본인이 느끼는 전구증상 또는 전조에 대해 자세히 알아보아야 하는데 단순히 이상한 느낌, 감각이상, 낯선느낌, 친숙한 느낌, 치밀어오르는 느낌 등 매우 다양하며, 경우에 따라서는 전구증상만이 느끼는 부분간질이 있고, 그 전구증상이 간질이 시작되는 뇌의 부위를 가르키는 경우가 많아 실제 임상에서 대단히 중요한 것입니다.
일단 발작이 시작되면 전신에 동시에 시작하는지, 신체의 어느 일부분에서 시작하는지, 그리고 시간경과에 따라 발작의 발전양상을 자세히 관찰하여야 하며, 발작중에 의식장애가 있는지 환자를 불러 보거나 자극을 해보는 것도 중요합니다. 발작이 있은 후 환자는 대개 의식혼탁, 자동행동, 심한 두통, 전신무력감, 졸음등을 호소하는 경우가 많으며 경우에 따라서는 편마비증상등 국소적인 신경증상이 나타나 수시간이상 지속되기도 합니다.
환자의 과거병력과 가족력은 간질의 원인을 찾는데 매우 중요한 지표가 되기 때문에 부모의 간질여부, 출생시 상태, 성장하면서 있었던 병력등 모두 기술되어야 합니다.
2. 뇌파
뇌파검사는 뇌기능 상태를 알아보는 가장 중요한 검사로 간질 발작의 유무, 간질 발작의 유형, 간질 발생부위 및 치료효과의 판단등 효과적으로 널리 이용됩니다. 특히 장시간 비데오 뇌파 감시기 검사는 발작이 간질성인지 비간질성을 확진할 수 있는 장비입니다.
비간질성 발작증으로 가성발작, 실신, 일과성 허혈 발작, 일과성 전기억상실증, 야경증, 몽유병, 기면증, 편두통, 발작적 무도성 무정위운동 등 여러가지 있으며 이와의 감별을 위해서는 신경과 전문의의 도움이 필요합니다.
☞ 치료
간질의 치료는 원칙적으로 항경련제를 이용한 약물치료가 우선이며, 약물에 반응이 없는 난치성 간질(적당한 약물선택과 적절한 용량 투여에도 불구하고 1주일에 수번 이상의 증상이 지속하여 나타나는 경우) 중에서 수술치료가 도움이 되는 예들이 있습니다.
# 약물치료시 먼저 몇가지 고려해야 할 환자 및 보호자의 주지사항
① 간질이 불치병이라는 잘못된 인식으로 치료에 대한 거부감이나 불신감을 가지는 경우가 많고 또한 장기간의 약물 치료로 인해 치료의 순응도가 떨어지는 예가 많아 치료의 효율이 좋지 않습니다. 그래서 간질이 치료가능한 병이며 그 종류에 따라 완치되는 병으로 치료에 대해 보다 적극적인 자세를 가져야 합니다.
② 발작도중 심한 부상을 초래할 가능성이 있는 간질은 되도록 철저히 조절되어야 하나 단순 부분간질이나 비경련성 전신간질의 경우에는 약물의 항경련 효과와 부작용간의 균형을 적당히 고려하여 약물의 부작용이 적게 나타나는 범위에서 치료해야 합니다.
③ 복합부분 간질에서는 공격적이고 난폭한 행동을 보이는 경우가 30% 정도되며, 우울증을 보이는 예가 많아 정신과적 치료가 병행되어야 합니다.
④ 약물의 부작용 및 약물 상호간의 상호작용을 고려해 여러 항경련제의 사용보다는 한 종류의 항경련제로 충분한 용량의 사용이 권고됩니다.
⑤ 간질 발작이 정상으로 회복되지 않고 계속 반복되고 연속하여 30분이상 지속되는 경우를 중첩발작이라고 하는데 의식장애가 동반된 전신형 중첩발작은 20-30%의 사망율을 보일수 있어 가능하면 빠른 시간내에 병원으로 이송해야 합니다.
⑥ 항경련제는 뇌에 직접 작용하는 약제이므로, 그 부작용이 나타날 경우 매우 위태로울 수 있고, 발작의 유형에 따라 적당히 선택되어져야 하므로 정확한 진단 및 처방을 받아야 합니다.
자주 사용되는 항경련제는 카바마제핀, 페니토인, 발프로인산, 페노바르비탈, 프리미돈, 에토시메이트, 클로나제팜 등 10여종이 있으며 1990년이후 개발된 신약이 수십종이 있으나 실제 우리나라에 도입되어 사용되는 새로운 항경련제는 3-4종이 있습니다..
# 간질환자의 자기관리
간질은 흔히 뇌손상을 받은 환자에서 병발하는 경우가 있고, 정신지체나 정신질환이 동반되는 예가 있으나, 실제로 대부분의 환자에서 뇌에 손상은 없을 뿐 아니라 지능발달이나 정신발달이 정상이며, 발작이 없을 동안에는 매우 정상적인 생활을 영위할 수 있습니다. 역사적으로 볼 때 소크라테스, 알렉산더대왕, 나폴레옹, 노벨, 모파상, 단테 등 매우 뛰어난 지도자나 현인들이 간질환자임에도 불구하고 훌륭한 업적을 남겼음을 상기해 볼 때, 간질은 일시적 뇌기능장애가 일어나는 신체적 증상으로, 이를 잘 극복해 나가면 자기 발전을 이루고 나아가 사회에 크게 이바지 할 것입니다.
특히 최근엔 새로운 항경련제가 개발되고 새로운 간질의 분류법에 따라 적절한 용량의 치료는 환자의 80%까지 조절이 가능하므로 사회생활에도 전혀 문제가 없을 것으로 간주되고 있습니다..
그러나 약물치료중에서도 간질의 재발현을 일으킬 수 있는 상황이 많으므로, 이에 유의하여 자기관리에 힘써야만 할 것입니다.
1. 알콜은 특정 항경련제의 대사에 지장을 주고 과도한 알콜섭취가 발작을 유도할 수 있으므로, 가능하면 알콜음료는 피하는 것이 좋습니다.
2. 수면이 부족될 경우 발작이 잘 재발되므로, 적어도 하루 7-8시간 정도의 수면을 취하는 것이 좋습니다.
3. 과식이나 변비로 인한 장의 과도한 팽창으로 간질 발작이 나타날 수 있으며, 설사가 있을 경우 복용한 항경련제의 흡수가 제대로 이루어지지 않아 증상이 잘 재발되므로 규칙적인 식사습관이 요망됩니다.
4. 생활에서 오는 스트레스는 자주 발작을 일으키므로, 심리요법을 통해 심리적 안정을 찾도록 해야 하며, 만약 상황이 어려울 경우에는 신경과 전문의와 상의하여 일시적인 항경련제의 증량이나 보조약제 투여를 고려 할 수 있습니다..
5. 대개 성생활은 발작의 빈도에 영향을 주지 않습니다.
6. 간질환자에게 자동차 운전은 원칙적으로 금하는 것이 좋으며, 나라마다 차이는 있으나 미국의 경우, 1년이상 증상이 없을때에는 신경과 의사의 자문하에 운전을 허락하는 수가 많습니다.
7. 간질의 일부 종류중에서 유전성이 확인되었으나 대부분의 경우 유전의 위험성이 매우 낮으며, 여성이 간질이 있는 경우, 선천성 기형을 낳을 확률이 정상인의 2-3배 정도이나 실제 발생빈도는 매우 낮은 것으로 알려져 있습니다..
8. 직업 선택시 고용주와 환자자신의 노력여하에 따라 큰 문제는 없으나, 큰 위험이 따르는 경우는 피하는 것이 좋습니다.
예를들면, 외과의, 간호사, 운전기사, 경찰, 소방서 요원, 군경계병, 사다리를 이용하는 직업, 보육사, 수영강사, 안전요원.
9. 소중한 여가 생활에서 머리에 충격을 주는 (권투 등) 경우나, 발작 재발시 위험이 따를 수 있는 (수영, 스쿠버, 헹글라이더, 자전거 타기, sky driving..) 것은 피하는 것이 좋습니다.
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